כולסטאטומה של האוזן: כיצד מטפלים בה? מדוע חיוני לבצע ניתוח? כיצד משקמים שמיעה במחלה זו?
פרופ' מיכל לונץ, מנהלת המרכז לרפואה וכירורגיה של האוזן והשמיעה, במרכז הרפואי א.ר.ם – המרכז לרפואת אף אוזן גרון, ראש צוואר ופה ולסת, אסותא רמת החייל, תל אביב בית הספר לרפואה, טכניון, חיפה
מהי כולסטאטומה? כולסטאטומה היא החמורה מבין מחלות האוזן התיכונה הדלקתיות ומתאפיינת בהפרשה זיהומית מהאוזן ובירידה באיכות השמיעה. זוהי מחלה של ילדים ומבוגרים ונמצאת על רצף 'מחלות האוזן התיכונה הכרוניות'. רצף זה כולל דלקת אוזן חריפה חוזרת, דלקת אוזן נסיובית, נקב בעור התוף, שקיעת עור התוף וכולסטאטומה. המכנה המשותף לחולים במחלות אלה הוא תיפקוד לקוי של מנגנון איזון הלחצים של האוזן התיכונה ומערכת החללים המחוברים אליה, התאים של עצם המסטואיד. מערכת חללים זו בנויה כמבוך של תאים מכילי גז הדומה מבחינת סוגי הגזים אשר בו לאויר, אבל היחסים בין הגזים הללו שונים מאשר באויר. במסמך הנוכחי המושג המתאר את חלל האוזן התיכונה ומבוך החללים סביבה הינו 'מערכת האוזן התיכונה'. מערכת האוזן התיכונה ממוקמת בדופן של עצם הגולגולת, כלומר מחוץ לחלל הגולגולת. כולסטאטומה מתפתחת על פי רוב בעקבות שקיעת עור התוף מתקדמת שאינה חולפת מעצמה. באיזורי עור התוף השקועים מצטבר חומר שמקורו בתאי העור המתים המתקלפים מעור התוף. חומר זה מזדהם. הזיהום מאיץ את צמיחתו של עור לא תקין שמקורו בעור התוף. הכיוון של הצמיחה כעת הינו פנימה, לתוך אותם שקעים בעור התוף, ובהמשך לעומק האוזן התיכונה וסביבתה. בילדים קיים סוג נוסף של כולסטאטומה, נדיר יחסית, המתפתח ללא קשר לשקיעת עור התוף, וקרוי כולסטאטומה מולדת (קונגניטלית). מרגע שהתפתחה כולסטאטומה, מהלכה דומה – ללא קשר למקור התפתחותה.
מהי האוכלוסייה המועדת יותר ללקות בכולסטאטומה? מי נמצא בקבוצת סיכון ללקות במחלה? כולסטאטומה שכיחה במיוחד אצל אנשים עם רקע של מחלות אוזן תיכונה. אולם לא מעט מפתחים כולסטאטומה מבלי שסבלו ממחלת אוזן בילדות.
כיצד מתבטאת מחלת הכולסטאטומה? בשלביה הראשונים, המחלה מתבטאת בהפרשה זיהומית מהאוזן ובירידת שמיעה – ביחד או לחוד. מסיבות אלו יפנה המטופל לרופא. לעתים, נראה כאילו ישנו נקב פשוט למדי בעור התוף אך לרוב יכול הרופא לראות כבר את החומר של הכולסטאטומה ואת והחומר הזיהומי המלווה אותו. בהדרגה מתקדם ההרס ונפגעים עצמימי השמע, מעטפת העצם של עצב הפנים ולוחות העצם המפרידים בין מערכת האוזן התיכונה והאוזן הפנימית והמבנים שבסביבתה. כתוצאה מכך, עלול להיפגע תפקודם של עצב הפנים והאוזן הפנימית (שבלול ותעלות החצי קשתיות של שיווי המשקל) והמחלה עלולה לחדור לחלל התוך גולגולתי וליצור סיבוכים מסכני חיים, כמו דלקת קרום המוח.
כיצד מאבחנים כולסטאטאומה וכיצד היא נראית? אבחון המחלה נעשה בבדיקת רופא א.א.ג בעזרת מיקרוסקופ לבדיקת אוזניים. בבדיקה זו ניתן לראות את הכולסטאטומה עצמה. הסימנים האופיינים לכולסטאטומה הם הפרשה מהאוזן, ירידת שמיעה ולעתים סחרחורת או טינטון. עם זאת, יש לזכור כי בשלביה הראשונים של המחלה, אפילו כאשר היא מפושטת למדי בתוך העצם, כולסטאטומה עלולה שלא להראות בבדיקה בעזרת מיקרוסקופ. במקרים אלה, נדרשת הדמיית MRI ייחודית לכולסטאטומה אשר בה ניתן לראות ממצא לבן בוהק. סיטי נדרש לעיתים גם כן על מנת להגדיר את מידת ההרס שגרמה הכולסטאטומה בעצם.
מהן מטרות הטיפול בכולסטאטומה? מטרות הטיפול בכולסטאטומה נחלקות לפי רמות חשיבותן והן מותאמות כמובן למציאות, כלומר למה שניתן להשגה. כלומר, בהתאמה למידת ההרס שהמחלה כבר גרמה ולעובדה שהסיבה לכולסטאטומה הינה ליקוי פיזיולוגי בתיפקוד מנגנון איזון הלחצים של מערכת האוזן התיכונה אשר אין באפשרותנו להשפיע עליו (אם כי עשוי להתאושש באופן עצמוני). המטרות בדרגת החשיבות הראשונה הינן לסלק את המחלה ולהגיע בעזרת כמה שפחות ניתוחים חוזרים לאוזן בטוחה מבחינה רפואית כללית, כלומר אוזן נקיה מזיהום ונוחה. במונח "אוזן נוחה" הכונה הינה לאוזן יבשה אשר אינה מזדהמת מאליה כל עוד נמנעים מהרטבתה. המטרה בדרגת חשיבות שניה הינה לשקם את השמיעה. שיקום השמיעה יכול להיות כירורגי (בנייה מחודשת של עצמות השמע), טכנולוגי (מכשירי שמיעה) או שילוב בינהם. שיקום השמיעה הנבחר צריך להביא לפתרון שמיעתי יציב ובר ניבוי שיוביל לסף שמיעה קרוב ככל האפשר לתקין. בכולסטאטומה שהרסה את עצמות השמע לרוב לא ניתן להגיע לשיקום שמיעה כהגדרתו לעייל על ידי בנייה מחודשת של עצמות השמע בלבד במידה והן נהרסו. המטרה בדרגת חשיבות שלישית הינה להשיג אוזן שהינה יבשה באופן מוחלט וקבוע גם אם מרטיבים אותה ללא הגבלה.
כיצד מטפלים במחלה? כולסטאטומה היא מחלה עקשנית. הטיפול בה ניתוחי, מכיוון שיש להסירה באופן ישיר, ואין טיפול שאינו ניתוחי. כמו כן, נטיית המחלה לחזור גבוהה מאוד, הן מכיוון שישנה אפשרות שצבר זעיר של תאי עור נותר בפינה ניסתרת במבוך התאים המקיפים את האוזן התיכונה, והן מכיון שכולסטאטומה עלולה להתפתח מחדש לאחר שסולקה בשלמותה עקב נטיית החולה לפתח שקיעת עור תוף באותו אופן בו התפתחה מלכתחילה. לכן, בחלק גדול של המקרים, משמעותו של הטיפול הניתוחי היא יותר מאשר ניתוח אחד.
איזה סוגים של ניתוחים קיימים לטיפול ב בכולסטאטומה? במקרים בהם הכולסטאטומה קטנה ומוגבלת לחלל האוזן התיכונה ולסביבתה הקרובה בלבד, ניתן להסתפק בניתוח בגישה זעיר פולשנית, בעזרת מיקרוסקופ או אנדיסקופ או שניהם. בסיומו, יש לשקם את עור התוף בפעולה הקרויה טימפנופלסטיקה ובמידת הצורך והאפשר גם של עצמות השמע. כאשר המחלה מפושטת יותר, כפי שקורה במרבית המקרים, ופולשת לא רק אל האוזן התיכונה ואל החללים הסמוכים לה ביותר יש לבצע ניתוח נרחב יותר, הקרוי מסטואידקטומיה. כולסטאטומה של האוזן התיכונה וחללי המסטואיד הינה מחלה הנימצאת בדופן של עצם הגולגולת מחוץ לחלל הגולגולת, אבל כאמור ללא טיפול עלולה לחדור לתוך החלל בו נמצא המוח. על מנת להבין מה נעשה בניתוחי כולסטאטומה יש להביט על הגולגולת לפני ואחרי הניתוחים. קיימים שני סוגים של ניתוחי מסטואיד לצורך טיפול בכולסטאטומה: ניתוח שמרני יותר אשר בו נשמר הקיר המפריד בין תעלת האוזן החיצונית והאוזן התיכונה מקדימה ומטה לחלל המסטואיד שמאחוריהן ומעליהן (Canal wall up mastoidectomy) וניתוח פחות שמרני אשר בו לא נישמר קיר זה (Canal wall down mastoidectomy). הבחירה בין סוגי הניתוחים נעשיית לפי מידת ההרס שהמחלה כבר גרמה בעצם והיכולת לסלק את הזיהום והכולסטאטומה. הקושי לסלק את המחלה נובע מהעובדה שמבנים חשובים נימצאים בתוך תאי הגז של מערכת האוזן התיכונה (עצב הפנים, כלי דם, השבלול של האוזן הפנימית והתעלות של שיווי המשקל).
אם בוצע ניתוח שמרני יותר, כלומר Canal wall up mastoidectomy , בסיומו מבצעים שיקום של עור התוף ובמידת האפשר גם של עצמות השמע. במידה ובוצע ניתוח פחות שמרני, כלומר Canal wall down mastoidectomy, בסיומו יש לבנות את הקיר המפריד בין תעלת האוזן החיצונית והאוזן התיכונה מקדימה ומטה לחלל המסטואיד שמאחוריהן ומעליהן ולבצע שיקום של עור התוף ובמידת האפשר גם של עצמות השמע. בעבר, בטרם פיתוח ה MRI היכול לזהות כולסטאטומה, כאשר היו מבצעים את הניתוח הפחות שמרני שבו מסלקים את הקיר המפריד בין תעלת האוזן החיצונית והאוזן התיכונה מקדימה ומטה, לחלל המסטואיד שמאחוריהן ומעליהן (Canal wall down mastoidectomy), היו משאירים חלל זה פתוח. זאת בתיקוה שניתן יהיה לראות התפתחות מחודשת של כולסטאטומה מבחוץ. בנוסף, לאותה מטרה היו מרחיבים את פתח תעלת האוזן החיצונית (פעולה שקרויה מאטופלסטיקה). ניתוח זה היה קרוי מסטואידקטומיה רדיקלית – Radical mastoidectomy. עקב גודלו של החלל שנוצר בניתוח הזה ונותר פתוח כלפי חוץ, הוא נטה להזדהם והיווה בעיה בפני עצמה. כיום, כיון שיש MRI המאפשר זיהוי כולסטאטומה גם אם לא רואים אותה מבחוץ, אין הצדקה להשאיר חללים כאלו.
מה עושים במקרה של כולסטאטומה חוזרת? מכיוון שכולסטאטומה נוטה לחזור, אם עקב יצירה מחודשת שלה באותו מנגנון, או מכיוון שנותר צבר תאי עור נסתר באחד מתאי המסטואיד אשר במשך השנים גדל ומגלה את עצמו, יש לבצע לאחר ניתוחי כולסטאטומה מעקב קפדני. זאת על מנת לאתר ולטפל בכולסטאטומה שחזרה בטרם התפתח זיהום. המעקב הינו בעזרת בדיקות במיקרוסקופ אוזניים כל כ 6-12 חודשים וובעזרת הדמיית MRI אחת ל 1-2 שנים. במידה ומתגליית כולסטאטומה חוזרת, יש לבצע ניתוח לסילוקה בטרם תגדל, תזדהם, ותיגרום לסיבוכים.
מה עושים במקרה שכולסטאטומה מתפתחת מחדש הרבה מאד פעמים במנגנון של חוסר איוורור ושקיעת עור תוף? במקרים בהם כולסטאטומה מתפתחת שוב ושוב במנגנון של יצירה מחודשת עקב שקיעת עור תוף, ומנגנון איזון הלחצים של מערכת האוזן התיכונה אינו מצליח לתפקד במידה מספיק טובה כדי למנוע זאת, ניתן לבצע ביטול כירורגי מוחלט של עור התוף, ומערכת האוזן התיכונה. ביטולם מונע אפשרות להתפתחות מחודשת של כולסטאטומה במנגנון של שקיעת עור תוף מכיון שלא נותר עור תוף ולא נותר חלל אליו הוא יכול לשקוע. את פתח האוזן החיצונית אוטמים באופן קבוע. הניתוח בו מבוצעת פעולה קיצונית זו ניקרא: Partial petrosectomy (lateral temporal bone resection / radical mastoidectomy) with blind sac obliteration of external ear canal בניתוח זה אין כאמור אפשרות להתפתחות מחודשת של כולסטאטומה במנגנון של שקיעת עור תוף לכן מגיעים לאוזן יבשה באופן מוחלט וקבוע גם אם מרטיבים אותה ללא הגבלה. עם זאת קיימת עדיין גם לאחר ניתוח זה אפשרות של גדילה של כולסטאטומה הנמצאת עדיין בתאים ניסתרים בעצם ומעולם לא גילתה את עצמה עד אותו שלב. זאת, בעיקר במקרים של כולסטאטומה גדולה מאד של ילדים. היא ניתנת לזיהוי בקלות ב MRI בטרם מתפתח זיהום ויש לסלקה בניתוח. במקרים חריגים ביותר בהם נוצר אצל המטופל לחץ שלילי קיצוני בחלל בו פעם היתה האוזן התיכונה ומערכת תאי הגז של המסטואיד ((middle ear cleft, גם לאחר ניתוח כזה נשאב פנימה העור הסוגר את הפתח החיצוני של התעלה ותיתכן תאורטית יצירת כולסטאטומה במנגנון של לחץ שלילי. זהו מצב נדיר באופן קיצוני.
שיקום השמיעה באנשים הסובלים מכולסטאטומה ומחלת אוזן כרונית ליקוי השמיעה במחלת אוזן כרונית יכול להגרם עקב בעיה באוזן התיכונה (נקב בעור התוף, חוסר המשכיות/קיבוע של עצמות השמע או חוסר איוורור של חלל האוזן התיכונה), או עקב פגיעה משנית בשבלול של האוזן הפנימית בעקבות מחלת האוזן הכרונית הממושכת. שיקום השמיעה הנבחר צריך להביא לפתרון שמיעתי יציב ובר ניבוי שיוביל לסף שמיעה קרוב ככל האפשר לתקין. שיקום של ליקוי שמיעה שמקורו באוזן התיכונה (נקב בעור התוף, חוסר המשכיות/קיבוע של עצמות השמע או חוסר איוורור של חלל האוזן התיכונה). ההחלטה על סגירת נקב בעור התוף הינה בריאותית, ונקב צריך לסגור תמיד. סגירת נקב תשפר את השמיעה רק אם עצמות השמע תקינות וחלל האוזן מאוורר. במידה וקיים חוסר המשכיות של עצמות השמע, והסיכוי להשגת חלל תוף מאוורר גבוה, הסיכוי להצלחה של שיקום כירורגי של עצמות השמע (אוסיקולופלסטיקה – OSSICULOPLASTY) הוא טוב. אולם כאשר קיימת מחלה איוורורית משמעותית (כמו למשל בכולסטאטומה), הסיכוי להשגת שמיעה קרובה לתקין בעזרת שיקום כירורגי של עצמות השמע מאד נמוך . זאת מכיון שכאשר חלל התוף לא מאוורר עצמות השמע שנמצאות בתוכו לא יכולות לנוע בחופשיות ולהעביר את גל הקול. לכן, במקרים בהם חלל התוף אינו מאוורר, במקרים בהם עצמות השמע לא ניתנות לחיבור יציב ויעיל מספיק, ובמקרים בהם עצמות השמע אינן זזות, שיקום השמיעה היעיל הינו טכנולוגי. שיקום שמיעה טכנולוגי הינו על ידי מכשיר שמיעה רגיל חיצוני, או מכשיר שמיעה בהולכת עצם שיכול להיות חיצוני או מושתל חלקית (BONE ANCHORED HEARING IMPLANT – BAHI). במידה וישנה פגיעה חמורה בשבלול ומכשירי שמיעה אינם יכולים לספק מענה שמיעתי יעיל יש להמליץ על השתלה שבלולית. בטרם השתלה שבלולית הכרחי להגיע לאוזן יבשה באופן מוחלט וקבוע, כלומר בדרך כלל יש לבצע: Partial petrosectomy (lateral temporal bone resection / radical mastoidectomy) with blind sac obliteration of external ear canal
